Découverte du syndrome de Vexas : Comprendre cette maladie auto-immune chez les hommes de plus de 50 ans

Qu'est-ce que le syndrome de Vexas, une maladie mortelle qui touche les hommes âgés de plus de 50 ans ?

Le syndrome de Vexas est une maladie auto-immune méconnue et souvent sous-diagnostiquée qui touche principalement les hommes de plus de 50 ans. Découvrez cette pathologie, ses symptômes, son diagnostic et les traitements actuellement disponibles.

Le syndrome de Vexas : qu'est-ce que c'est ?

Identifié en 2020 lors de la pandémie de -19, le syndrome de Vexas est une maladie auto-immune qui affecte principalement les hommes âgés de plus de 50 ans. Selon une étude publiée dans le JAMA, près d'un homme sur 4.000 aux États-Unis serait atteint par ce syndrome. Cette incidence suggère que la maladie est largement sous-diagnostiquée, faute d'être suffisamment connue.

Cette pathologie a été compliquée à identifier car elle se situe entre les maladies du sang et les rhumatismes. Les premiers symptômes incluent une grande fatigue, des éruptions cutanées et une léthargie qui s'aggravent avec le temps. Le syndrome se caractérise ensuite par des fièvres inexpliquées et un taux d'oxygène bas dans le sang. Il était souvent confondu avec le lupus, la polyarthrite rhumatoïde, la périartérite noueuse, la polychondrite ou encore des cancers du sang comme la leucémie.

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Les symptômes du syndrome de Vexas

Certains symptômes du syndrome de Vexas sont dus à un emballement du système immunitaire, ce qui cause de l'inflammation et amène à classer ce syndrome comme une maladie auto-immune. Parmi les manifestations cliniques du syndrome, on peut citer :

  • Une grande fatigue
  • Des éruptions cutanées
  • Une léthargie
  • Des fièvres inexpliquées
  • Un taux d'oxygène bas dans le sang

Cette maladie s'avère sévère, puisque la durée médiane de survie après le début des symptômes est établie à dix ans.

Diagnostic et identification du syndrome de Vexas

Pour identifier cette maladie, l'équipe de David B. Beck, généticien au centre médical NYU Langone Health de New York, a analysé le génome de 1.477 patients adressés dans son service pour cause de fièvre récurrentes et d'inflammation systémique, pour lesquels aucune cause n'avait été trouvée. Ils ont découvert que 25 hommes portaient la même mutation sur le gène UBA1, permettant ainsi d'identifier le syndrome de Vexas.

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Afin d'estimer combien de personnes pourraient souffrir de cette maladie jusqu'alors jamais diagnostiquée, l'équipe a mené une nouvelle étude. Les résultats ont montré que sur 163.096 patients analysés, 13.200 hommes et 2.300 femmes de plus de 50 ans présentaient cette mutation. Chez les femmes, l'incidence est plus rare : 1 pour 26.000.

Traitement du syndrome de Vexas et perspectives

Le syndrome de Vexas est désormais identifiable grâce à un simple test génétique permettant de déterminer si le patient possède la mutation UBA1 ou non. Pour le moment, les traitements disponibles permettent de contrôler partiellement la maladie :

  • Des traitements ciblés anti-cytokines, déjà testés contre les rhumatismes inflammatoires
  • Des traitements stéroïdiens qui inhibent le système immunitaire afin de limiter l'inflammation
  • Des antirhumatismaux modificateurs de la maladie (ARMM), une classe de médicaments qui servent à traiter les formes d'arthrite de type inflammatoire

La chimiothérapie ainsi qu'une greffe de moelle osseuse se sont également montrées très efficaces. Cette stratégie, qui permet de remplacer les cellules sanguines d'un malade par de nouvelles cellules saines, fait actuellement l'objet d'un essai clinique de phase II.

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L'équipe scientifique espère que ces nouveaux résultats aideront à faire connaître cette maladie et à améliorer sa prise en charge. Les chercheurs travaillent également sur la compréhension des mécanismes déclencheurs de la mutation et des conséquences inflammatoires dans l'organisme.

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Thomas De Luc

Je suis étudiant et je fais partie de la rédaction de contrepoint.info. J'ai la chance d'aimer écrire, cependant, j'aime aussi discuter de tous les sujets et particulièrement tout ce qui touche à la Science.